Научный прогресс позволил за последние 40 лет связать развитие нескольких нейродегенеративных заболеваний с накоплением в тканях мозга аномально свернутых фрагментов белков. Заболевания стали объединять в группы, связанные с тем или иным белком. Так, существуют «TDP-43-протеинопатии» - болезни, при которых в нервной системе обнаруживают скопления аномально сконфигурированного белка TDP-43 (боковой амиотрофический склероз, TDP-43-ассоциированная лобно-височная дегенерация). Есть группа заболеваний, при которых нарушается структура альфа-синуклеина («альфа-синуклеинопатии»). Есть и «таупатии» - обширная группа заболеваний, связанных с неверным свертыванием тау-белка (болезнь Альцгеймера, кортикобазальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный парез взора). Возможно, существует фрагмент белка, который накапливается в нервной системе при всех трех типах заболеваний – об этом сообщают исследователи из Института им. Цукермана при Колумбийском Университете (США). Они проанализировали образцы мозга 11 пациентов с различными заболеваниями и смогли распознать принадлежность небольшого, длиной всего 135 аминокислот, фрагмента, обнаруживаемого во всех образцах – он оказался частью белка #TMEM106B. Ранее уже была известна роль этого белка в развитии заболевания под названием «гипомиелинизирующая лейкодистрофия, тип 16». На данный момент известно, что полноразмерный белок TMEM106B участвует в морфогенезе дендритов и в поддержании правильной работы лизосом. Способность этого белка порождать амилоидные фибриллы установлена впервые. Статья, соавторами которой являются 23 исследователя из разных стран мира, опубликована в журнале Cell (импакт-фактор очень высокий: 41). Для того, чтобы установить принадлежность фрагмента, ученые использовали криоэлектронную микроскопию, позволившую произвести снимки молекулы под разными углами и угадать её структуру. Они также использовали крупную базу данных, включающую множество известных аминокислотных последовательностей. Авторы надеются, что новая находка откроет новое направление поиска медикаментов, станет новой фармакологической мишенью. На данный момент нет непосредственного доказательства причинно-следственной связи, но вклад белка в патологию вполне вероятен. Требуются дальнейшие исследования. Заболеваниями, связанными с амилоидными скоплениями белковых фрагментов («фибрилл»), страдает около пяти миллионов жителей Земли, а в будущем будет страдать больше, ведь продолжительность жизни людей растет, как и численность населения планеты. #БолезньАльцгеймера #Деменция #Нейробиология #Психиатрия #Протеинопатии #Амилоид #Фибриллы #Белки medicalxpress.com/news/20…ses.html