Что за болезнь

В 1921 г. Галлерворден и Шпатц обнаружили связь между избыточным отложением железа в области бледного шара/ ретикулярной части черного вещества (пантотенаткиназасвязанная нейродегенерация) и развитием мышечной ригидности, сходной с паркинсонизмом.

В основу описания этого варианта "паркинсонизма-плюс" были положены наблюдения 5 сестер из одной семьи, в которой было 12 детей; 3 ребенка умерли в детском возрасте, а 4 — были клинически здоровы. У остальных 5 сестер в возрасте 7—9 лет манифестировало заболевание, с нарушениями ходьбы, мышечной ригидностью в ногах, деформацией стоп и дистонией. В дальнейшем к этим симптомам присоединялись интеллектуальное снижение и дизартрия; характерной была гиперпигментация кожных покровов. Летальный исход во всех случаях заболевания наступил в возрасте 16—27 лет.

Наблюдавший при жизни пациенток Галлерворден уехал в Мюнхен, взяв с собой головной мозг одной из умерших девочек. Там он и встретил Шпатца, совместно с которым выпустил статью и запилил известный нам эпоним*.

Как именно зиговали

Образцы головного мозга, которые изучались Галлерворденом в период нахождения нацистов у власти в Германии, были взяты у жертв эвтаназии. В
1939 году, под покровительством Комитета по научной работе и при непосредственном руководстве der Führer, был создан первый центр эвтаназии в Бранденбурге, куда Галлерворден и устроился. По ряду сведений, он лично отбирал пациентов (в том числе детей), от которых хотел получить мозг после их умерщвления.
В ходе реализации программы эвтаназии было убито около 5000 детей и 70300 взрослых. В арсенале присутствовали морфин, цианиды, боевые отравляющие вещества, голод и, конечно, газ. Известна фраза Галлервордена: «Главное, я получал препараты головного мозга. А откуда они и как они попадают ко мне — это не мое дело». Коллекция Галлервордена состояла из 697 образцов головного мозга, полученных им лично, и 2097 — поставленных различными центрами, где проводилась программа эвтаназии (в том числе и от Йозефа Менгеле).

Карьера после войны

В 12 работах, опубликованных Галлерворденом уже после окончания войны и суда в Нюрнберге (которого он избежал), применялись данные, полученные при использовании этих коллекций. В 1948 г. он продолжил работу в должности руководителя отделения нейроморфологии в Институте им. Макса Планка и даже стал председателем Германского общества нейроморфологов и был им вплоть до отставки.

Со временем ряд немецких университетов (в том числе и Институт по исследованию головного мозга им. Макса Планка), все останки жертв нацистов из своих коллекций отправили в крематорий (да, гистологические препараты именно кремировали, как и самих жертв нацистов). Такая судьба ждала и останки жертв эвтаназии Галлервордена.

После войны Х. Шпатц был арестован американской военной полицией, но после проверки документов сразу напоен чаем с конфетами и отпущен. Шпатца пригласили на работу в американский Аэромедицинский центр в Гейдельберге, где продолжил
исследования, позднее он перешёл в физиологическую лабораторию в Институте в Гессене. Закончил Шпатц карьеру в том самом Институте им. Макса Планка - там же, где и его кореш-подельник Галлерворден. Хуго Шпатц до конца жизни утверждал, что он и его сотрудники просто мимокрокодили и к программе эвтаназии никакого отношения не имели.

*В редких случаях используется название «болезнь Марты—Альмы» — по именам сестер, головной мозг которых был исследован.