Гистиоцитоза из клеток Лангерганса
Мужчина, 30 лет.
Клинически: прогрессирующие головные боли, атаксия, слепота.
При проведении МРТ головного мозга супратенториально определяются множественные объемные интрааксиальные поражения, расположенные субкортикально, характеризующиеся низкой интенсивностью сигнала на Т1- и гетерогенным сигналом на Т2-ВИ. Они равномерно накапливают контрастный препарат, окружены зоной отека. Также имеются изменения белого вещества в гипоталамической области, моста и зубчатых ядер (гиперинтенсивные на Т2/FLAIR). Не наблюдается обструктивной гидроцефалии, поражений костей черепа.
Данному пациенту была выполнена биопсия.
Гистологически в участках поражения была выявлена инфильтрация пенистыми гистиоцитами (ксантогранулемы), с наличием гигантских клеток Тутона и клеток хронического воспаления - признаки, характерные для гистиоцитоза из клеток Лангерганса.
#клинический_случай
#радиология