Описан клинический случай спонтанной регрессии рабдомиомы сердца у недоношенного ребенка из двойни с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом, тяжелым течением раннего неонатального периода. Проведен обзор актуальных данных литературы о патогенезе, классификации и особенностях клинических проявлений, диагностике и лечения таких новорожденных.